Todo lo que debes saber sobre el Sindrome de West

Cada 10 de abril se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una patología caracterizada por una encefalopatía epiléptica que afecta a niños menores de un año de edad.

La celebración de esta efeméride está dedicada a visibilizar esta enfermedad, así como apoyar a los niños que padecen el Síndrome de West y a sus familiares. Asimismo, se pretende divulgar información y sensibilizar a la población mundial acerca de este tema.

La denominación de esta enfermedad se debe al nombre del médico británico William James West (1793-1848), el cual diagnosticó esta enfermedad a su hijo en el año 1841.

Al ver que su hijo no progresaba, contactó con la revista inglesa científica The Lancet,  en la que describió los síntomas clínicos característicos de esta enfermedad. Cien años más tarde de su publicación, a esta enfermedad se la bautizaría como el Síndrome de West.

El Síndrome de West o Síndrome de Espasmos Infantiles es una enfermedad neurológica poco frecuente, caracterizada por una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica que genera espasmos. En la mayoría de los pacientes, en el 90 por ciento, se inicia durante su primer año de vida y se calcula que afecta a uno de cada 4.000-6.000 nacidos.

Se destacan dos grupos de pacientes que padecen esta enfermedad, la cual suele aparecer más en niños que en niñas:

• Síntomáticos: reflejan previamente signos de afectación cerebral, o por un causa conocida.

• Criptogénicos: se presume una causa sintomática, la cual está oculta y no se puede demostrar.

Esta enfermedad puede ser incapacitante si no es tratada a tiempo, afectando la memoria, la atención, el desarrollo psicomotriz y las capacidades de aprendizaje.

Las principales características de este síndrome epiléptico son:

• Espasmos flexores, extensores y mixtos: contracciones súbitas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades que normalmente se dan en los dos lados del cuerpo y de forma simétrica.

• Retraso en el desarrollo psicomotor pudiendo perder, incluso, las habilidades adquiridas.

• Hipsarritmias  en el electroencefalograma, es decir, un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.

Estos tres síntomas, en el argot médico se conoce como la triada electro-clínica y es característica del Síndrome de West (SW), aunque uno de los tres puede no aparecer en el paciente.

Son muchos los niños que padecen el SW y tienen retraso global en su desarrollo infantil, y aunque ya se conoce mejor la enfermedad, a menudo hay retrasos en los diagnósticos, lo que dificulta el adecuado manejo de la enfermedad.

En cuanto al tratamiento, cada paciente debe ser tratado en función de su sintomatología, sin embargo, el pronóstico aún sigue siendo negativo. Se estima que solo el 10 por ciento de los niños con SW conseguirá tener una vida normal, de ahí la importancia del diagnóstico temprano.